导读 国际血栓和止血学会于6 月 13 日在《血栓和止血杂志》在线发表的临床实践指南中提出了治疗先天性血友病的建议。巴西贝洛奥里藏特米纳斯...
国际血栓和止血学会于6 月 13 日在《血栓和止血杂志》在线发表的临床实践指南中提出了治疗先天性血友病的建议。
巴西贝洛奥里藏特米纳斯吉拉斯联邦大学的 Suely M. Rezende 医学博士和同事制定了血友病治疗的循证临床实践指南。多学科小组选择了 13 个问题：11 个问题涉及血友病 A 的治疗，2 个问题涉及血友病 B 的治疗。
对于血友病 A，专家组讨论了使用因子 VIII 浓缩物进行预防性和偶发性治疗、旁路药物、非因子疗法 (emicizumab)(含或不含抑制剂)以及免疫耐受诱导等问题。对于血友病 B，专家组讨论了使用因子 IX 浓缩物进行出血事件预防性和偶发性治疗等问题。
所有 13 项建议均已达成一致。对于无抑制剂的重度和中度血友病 A 和 B，强烈建议预防性治疗，而非间歇性治疗出血事件。对于血友病 A，建议使用艾美珠单抗或凝血因子 VIII 浓缩物进行预防性治疗;对于无抑制剂的血友病 B，建议使用纯化血浆衍生凝血因子 IX 或标准或延长半衰期重组凝血因子 IX 浓缩物进行预防性治疗。
雷森德在一份声明中表示： “血友病管理非常复杂，我们的指南提供了清晰的指导，以基于证据的见解指导治疗决策，同时强调了根据患者的个人风险、价值观和偏好做出治疗决策的重要性。”